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    【手畸形】 5歲女童患罕見(jiàn)Apert綜合征,在仁慈做了多次手術(shù),重獲新生

    時(shí)間:2020-05-19 來(lái)源:徐州仁慈醫(yī)院手外科 閱讀:次

    你敢相信么,這竟然是一個(gè)孩子的手和腳。5歲女童玲玲(化名)患有罕見(jiàn)的Apert綜合征,從出生之日起,她的十指就并在一起,分不開(kāi)。

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    父母帶娃四處求醫(yī),終于等到合適的手術(shù)機(jī)會(huì)

    玲玲2歲時(shí),父母就帶著她四處尋醫(yī),但每次,不是因路途太遠(yuǎn)而放棄治療,就是錯(cuò)過(guò)合適的手術(shù)機(jī)會(huì)。直到去年5月,玲玲的父親在病友群里得知“肢體畸形矯正新技術(shù)學(xué)習(xí)班”在徐州仁慈醫(yī)院舉辦,國(guó)內(nèi)知名骨科、手外、顯微外科、整形外科專家共同為淮海地區(qū)肢體畸形患者義診的消息,于是他帶著孩子來(lái)到了現(xiàn)場(chǎng)。專家的建議是“手術(shù)在仁慈醫(yī)院做,盡快做。”專家的話就像一顆定心丸,他們?cè)僖膊挥脰|奔西跑了。

    徐州仁慈醫(yī)院手指畸形

    在手外科一病區(qū)李甲主任的安排下,玲玲的手術(shù)提上了日程,年幼的她尚不知道接下來(lái)自己要面對(duì)什么樣的手術(shù)。

    手畸形嚴(yán)重,一次手術(shù)只能分開(kāi)兩指

    玲玲的手部畸形嚴(yán)重,在Apert綜合征分型III型,拇指至小指完全并連。經(jīng)過(guò)細(xì)致入微的術(shù)前討論,李甲主任手術(shù)團(tuán)隊(duì)決定先幫玲玲進(jìn)行右手矯形,再進(jìn)行左手矯形,一只手需兩次手術(shù)完成。義診活動(dòng)第二天,玲玲就被推進(jìn)了手術(shù)室,進(jìn)行了第一次的右拇指矯形虎口開(kāi)大中環(huán)指并指分指手術(shù),手術(shù)順利,術(shù)后不久好轉(zhuǎn)出院。2019年12月,玲玲再次來(lái)院進(jìn)行了右手的第二次矯形手術(shù),示指和中指分開(kāi),環(huán)指和小指分開(kāi)。

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    2019年5月,第一次手術(shù)

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    2019年12月,第二次手術(shù)

    術(shù)后,玲玲的父母見(jiàn)孩子的右手外形變得美觀,手指功能也明顯改善,遂帶孩子再次來(lái)院進(jìn)行左手的矯形手術(shù),這次先進(jìn)行了左手的左拇指矯形虎口開(kāi)大中環(huán)指并指分指手術(shù),后期還要再次手術(shù)將其他并指分開(kāi)。  光手部手術(shù)就已經(jīng)花了很多錢,在了解足部功能不太受影響,美觀性要求不高的情況下,玲玲的父母忍痛放棄了足部矯形。他們家的經(jīng)濟(jì)條件不是太好,幾乎所有積蓄都花在了玲玲的身上,但只要玲玲健健康康、快快樂(lè)樂(lè)的,他們就覺(jué)得生活充滿了希望。

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    2020年4月,第三次手術(shù)

    什么是Apert綜合征?

    Apert綜合征是一種罕見(jiàn)的先天性綜合疾患,涉及手、足及其他重要內(nèi)臟器官,具有特征性的手、足及顱面畸形的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。雙手及雙足表現(xiàn)為典型的“照鏡樣”對(duì)稱性骨性及皮膚并指(趾)畸形,手、足骨關(guān)節(jié)畸形或發(fā)育不良嚴(yán)重。

    本畸形綜合征的手足畸形程度是各類先天手足畸形中所見(jiàn)到的最為嚴(yán)重者之一,通過(guò)分離手指,恢復(fù)手基本的抓、握、捏功能。

    Apert類手畸形分型

    根據(jù)手指并連的范圍及骨關(guān)節(jié)發(fā)育不良嚴(yán)重程度,Apert類手畸形共分為5個(gè)類型。

    I型:拇指短、寬、橈偏,拇指蹼輕度狹窄,其他手指部分并連,無(wú)骨性并指。

    II型:具有I型形態(tài)學(xué)特點(diǎn),但拇指外的其他手指并指更加嚴(yán)重,出現(xiàn)骨性并指及指甲融合。骨關(guān)節(jié)畸形較I型嚴(yán)重。

    III型:拇指畸形同I、II型,拇指蹼狹窄更為嚴(yán)重,其他手指完全并指,骨關(guān)節(jié)發(fā)育不良更為嚴(yán)重。

    IV型:拇指至小指完全并連,拇指指蹼消失,指甲和骨性融合的范圍更為廣泛,拇指與其他手指的并連平面垂直,部分手掌仍外露可見(jiàn)。

    V型:拇指至小指完全并連,拇指指蹼消失,指甲和骨性融合最為嚴(yán)重,拇指與其他手指卷曲末端聚攏在一起,無(wú)法看到手掌結(jié)構(gòu)。

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